Продолжительность диетического лечения при фенилкетонурии

В нашей стране строгое диетическое лечение проводится до 10–12-летнего возраста с последующим расширением рациона. Взрослым пациентам рекомендуется отказаться от высокобелковых продуктов животного происхождения, при этом общее количество белка не должно превышать 0,8–1,0 г/кг массы тела в сутки. Коррекция питания осуществляется путем введения в рацион ограниченного количества круп, молока и некоторых других натуральных продуктов питания, содержащих относительно небольшое количество фенилаланина. В случаях, когда больной плохо переносит расширение рациона (повышенная возбудимость, расторможенность, другие нарушения поведения), отмену диеты следует задержать и провести ее в более старшем возрасте.

Определенные трудности вызывает необходимость возврата молодых женщин, больных фенилкетонурией, на диету в связи с планируемой беременностью. Поэтому им необходимо продолжать специализированное лечение для обеспечения рождения здорового потомства.

Для предупреждения симптомокомплекса материнской фенилкетонурии необходимо назначение строгих диетических мероприятий за несколько месяцев до наступления беременности. В этом случае цель диетотерапии — снизить уровень фенилаланина в крови будущей матери, чтобы избежать тератогенного воздействия на формирование и развитие плода. Достаточно безопасным, не влекущим за собой внутриутробного повреждения плода считается уровень фенилаланина ниже 300– 400 ммоль/л, некоторые авторы дают более низкие цифры (120– 180 ммоль/л).

Рацион будущих матерей строят согласно принципам диетического лечения классической фенилкетонурии, рекомендуемое содержание общего белка в рационе — 1,4 г/кг массы тела в сутки. Основу пищевого рациона составляют продукты растительного происхождения, приблизительно ⅔ суточной квоты белка обеспечивается за счет специализированных смесей аминокислот или гидролизатов белка.

Существуют продукты, специально предназначенные для питания женщин, планирующих беременность, и беременных, больных фенилкетонурией. К ним относятся «П-АМ универсальный», «Тетрафен 70» и отечественный продукт «Нутриген 70».

Во время беременности должен осуществляться строгий систематический контроль за содержанием фенилаланина в крови беременной женщины. В случае если беременная женщина, больная фенилкетонурией, не придерживается строгой диеты, высока вероятность рождения ребенка с серьезными нарушениями сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Установлено, что фенилаланин из крови матери легко проникает через плацентарный барьер и оказывает эмбриотоксическое действие.