Регистр высокозатратных нозологий.

Федеральный регистр лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей, финансируется за счет средств Федерального бюджета - Регистр высокозатратных нозологий.

По программе «Семь высокозатратных нозологий» (программа ВЗН) осуществляется обеспечение дорогостоящими лекарственными препаратами больных злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей в рамках исполнения постановления Правительства РФ от 26.12.2011 № 1155 «О закупках лекарственных препаратов, предназначенных для лечения больных злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей». ). С 2019 года по инициативе членов Совета Федерации в регистр были добавлены 5 заболеваний из регистра орфанных (так называемая программа 12 высокозатратных нозологий») - гемолитико-уремический синдром, юношеский артрит с системным началом, мукополисахаридозами I, II и VI типов (Федеральный закон от 3 августа 2018 года № 229-н «О внесении изменений в федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»). Постановлением Правительства РФ от 5 июня 2020 г. № 829 в регистр были добавлены еще два заболевания: неуточненной апластической анемией, наследственным дефицитом факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра). Таким образом, на сегодняшний день регистр высокозатратных нозологий состоит из 7+7 заболеваний, из которых 12 являются редкими (орфанными) заболеваниями:

1)    Больные злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей;

2)    Гемофилией;

3)    Муковисцидозом;

4)    Гипофизарным нанизмом;

5)    Болезнью Гоше;

6)    Рассеянным склерозом; ( не орфанное)

7)    После трансплантации органов и (или) тканей; ( не орфанное)

8)    Апластическая анемия неуточненная

9)    Мукополисахаридоз, тип I

10)          Мукополисахаридоз, тип II

11)          Мукополисахаридоз, тип VI

12)          Гемолитико-уремический синдром

13)          Юношеский артрит с системным началом

14)          Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабиль

ного), X (Стюарта-Прауэра)